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La pressione

Le funzioni delle cellule del sistema nervoso sono molto diverse. Un tipo è il motoneurone (motoneurone). Il suo nome nella traduzione dal latino significa "mettere in moto". È attraverso di lui che si verifica la contrazione muscolare.

La particolarità delle cellule nervose del motore è che il loro citoplasma non circonda in modo uniforme il nucleo, ma forma due processi. Uno di questi è più corto (dendrite) prende un impulso nervoso, il secondo (assone) lo trasmette ulteriormente.

Quindi, il motoneurone periferico conduce impulsi nervosi dal sistema nervoso centrale al muscolo. Nel tessuto muscolare, la sua appendice lunga si ramifica e si unisce a dozzine di fibre muscolari.

Tipi di motoneuroni

Per localizzazione, i motoneuroni sono divisi in centrali e periferiche. Posizione centrale nel tessuto cerebrale. Sono responsabili delle contrazioni muscolari controllate coscientemente.

I motoneuroni che vanno direttamente alle fibre muscolari sono chiamati somatici.

I corpi dei motoneuroni del sistema nervoso somatico si trovano nella regione delle corna anteriori del midollo spinale e si trovano in gruppi, ciascuno dei quali è responsabile della riduzione dei muscoli strettamente definiti. Ad esempio, i motoneuroni della regione cervicale controllano i muscoli delle braccia, la regione lombare è responsabile per l'innervazione delle gambe.

Le cellule nervose periferiche responsabili del movimento sono classificate come segue:

  • grandi alfa-motoneuroni;
  • piccoli motoneuroni alfa;
  • gamma motoneuroni;
  • Celle Renshaw

Le grandi cellule alfa formano grandi tronchi conduttivi. I piccoli neuroni alfa e gamma hanno assoni più sottili. Le celle Renshaw fanno parte di grandi tronchi e vengono utilizzate per i segnali di commutazione.

Funzioni del motoneurone

Le cellule nervose motori centrali e periferiche lavorano di concerto. Insieme, forniscono una riduzione di alcuni gruppi muscolari e permettono a una persona di compiere qualsiasi azione.

I movimenti coordinati degli arti richiedono la contrazione simultanea di flessori ed estensori. Durante l'operazione di flessione, il segnale di eccitazione iniziale si verifica nella regione del giro precentrale dell'emisfero corrispondente.

Le cellule chiamate piramidali sono responsabili di questa azione. Insieme, i loro processi formano il cosiddetto percorso motorio piramidale. Quindi il segnale passa alle corna anteriori del midollo spinale, da dove viene trasmesso direttamente alle miofibrille.

L'effetto attivante sui motoneuroni dei muscoli estensori è esercitato da centri speciali delle regioni posteriori dei grandi emisferi. Formano i percorsi dorsali e ventrale. Quindi, due aree del cervello sono coinvolte nella formazione del movimento coordinato.

Per la natura della funzione, le cellule nervose coinvolte nel processo di contrazione muscolare sono divise in neuroni motori e intercalari. I primi sono responsabili della funzione esecutiva, mentre quelli intercalati servono a coordinare gli impulsi nervosi. Questa specie particolare è più piccola e più numerosa.

Per confronto, nell'area delle corna anteriori di loro 30 volte più del motore. Quando l'eccitazione viene eseguita sull'assone del nervo motorio, inizialmente passa al neurone intercalato. A seconda della natura del segnale, può essere rafforzato o indebolito, dopodiché viene trasmesso.

Le celle inserite hanno più processi e sono più sensibili. Hanno un gran numero di processi e sono anche chiamati multipolari.

Per ottimizzare i segnali che emanano dagli assoni e andare alle fibre muscolari, ci sono speciali celle Renshaw che trasmettono l'eccitazione da un processo all'altro. Un tale meccanismo serve ad equalizzare l'intensità del segnale nervoso.

Nel processo del motoneurone, l'impulso raggiunge la fibra muscolare, che si contrae. Ogni gruppo di motoneuroni e le fibre muscolari innervate da essi sono responsabili di alcuni movimenti.

Le cellule nervose che forniscono la funzione motoria:

Significato di parola laquomotoneyron "

  • Motoneuron (motore latino - in movimento + un neurone, neurone motorio) è una grande cellula nervosa nelle corna anteriori del midollo spinale. I motoneuroni forniscono la coordinazione motoria e la manutenzione del tono muscolare.

I motoneuroni prendono il nome dal muscolo che innervano (a quattro teste, gastrocnemio, semitendinoso, ecc.).

Ci sono alfa-motoneuroni e motoneuroni gamma:

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Come comprensibile e comune la parola dialettica (aggettivo):

Sinonimi per la parola "motoneuron":

Suggerimenti con la parola "motoneuron":

  • Inizia con i recettori della pelle o delle membrane mucose e comprende le seguenti strutture anatomiche: il processo periferico del neurone recettore, il suo corpo (nei gangli spinali o sensoriali dei nervi cranici), il processo centrale - la parte afferente; neurone intercalare con il suo processo periferico e centrale - la parte combinante; Il motoneurone nelle corna anteriori del midollo spinale o nei nuclei motori dei nervi cranici e del suo assone, che va al muscolo performer, è la parte efferente.
  • È un motoneurone con tutti i suoi processi e un gruppo di fibre muscolari che è innervato da questo neurone.
  • L'unità motoria è un motoneurone separato e fibre muscolari che innerva.
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Citazioni con la parola "motoneuron":

  • È meglio utilizzare una struttura dati in 100 funzioni rispetto a 10 funzioni - 10 strutture.

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Inizia con i recettori della pelle o delle membrane mucose e comprende le seguenti strutture anatomiche: il processo periferico del neurone recettore, il suo corpo (nei gangli spinali o sensoriali dei nervi cranici), il processo centrale - la parte afferente; neurone intercalare con il suo processo periferico e centrale - la parte combinante; Il motoneurone nelle corna anteriori del midollo spinale o nei nuclei motori dei nervi cranici e del suo assone, che va al muscolo performer, è la parte efferente.

È un motoneurone con tutti i suoi processi e un gruppo di fibre muscolari che è innervato da questo neurone.

L'unità motoria è un motoneurone separato e fibre muscolari che innerva.

Malattia motoria

Il meccanismo di questa condizione non è completamente compreso, ma è stato stabilito che la malattia tende alla progressione e più spesso è cronica.

La malattia è un cambiamento degenerativo dei motoneuroni motori. La sconfitta delle terminazioni nervose responsabili del movimento finirà per portare a disturbi dell'andatura, ma la coordinazione non ne risentirà. In caso di diagnosi tardiva, la malattia termina in paralisi.

I motoneuroni spinali sono i primi a reagire, il che porta alla morte delle fibre nervose e all'aumento della debolezza muscolare. Nei casi avanzati, la malattia può essere fatale.

Cause di morte neuronale

Malattia multifattoriale, vale a dire il suo sviluppo è dovuto alla combinazione dell'influenza dei fattori ereditari e dell'ambiente.

Il tipo latente della malattia si verifica in presenza di patologia in parenti stretti. La mutazione dei geni insieme a uno qualsiasi dei meccanismi di innesco dà luogo al lancio di processi degenerativi nei neuroni motori.

I principali fattori nello sviluppo della malattia dei motoneuroni:

  1. Mutazione di geni localizzati in 21 paia di cromosomi.
  2. La presenza di quattro DNA elicoidale e RNA.
  3. Processo autoimmune attivo
  4. Malattie delle ghiandole paratiroidi.
  5. Eccesso di contenuto dei mediatori di eccitazione.
  6. Infezione virale trasmessa che ha un effetto tossico sui motoneuroni.
  7. Eccessivi ioni di calcio nelle cellule e l'accumulo di un gran numero di radicali liberi.
  8. Effetto delle esotossine, inclusa la nicotina.
  9. La presenza di malattie concomitanti (ipertensione, diabete di tipo 2, adenoma prostatico, tumori benigni).

Sintomi di patologia

La manifestazione della malattia dipende dalla posizione della lesione. Esistono diverse varietà di lesioni motoneuron:

  • sconfitta del neurone centrale. Si manifesta con rigidità, movimenti ampi e involontari, è difficile per i pazienti aprire la bocca, tenere piccoli oggetti nelle loro mani;
  • motoneurone periferico - accompagnato da atrofia muscolare degli arti, debolezza, comparsa di convulsioni.

Il quadro clinico della malattia, indipendentemente dalla forma, inizialmente manifestava i seguenti sintomi di lesioni motoneuronali:

  1. Debolezza nelle regioni distali delle mani, goffaggine durante l'esecuzione di piccoli movimenti con le dita, perdita di peso nelle mani, atrofia muscolare e spasmi incontrollati.
  2. A volte la malattia inizia con debolezza nelle braccia prossimali e nel cingolo scapolare, atrofia nei muscoli delle gambe in combinazione con paraparesi spastica inferiore.
  3. Il debutto è possibile con le manifestazioni di disturbi bulbari - disturbi del linguaggio e deglutizione.
  4. Contrazioni dolorose, spasmi muscolari.

Clinica delle principali forme della malattia

Caratteristicamente 4 forme:

  • sclerosi laterale amiotrofica;
  • paralisi bulbare progressiva;
  • atrofia muscolare con un decorso progressivo;
  • laterale principale.

La clinica dipende dalla posizione della lesione e dal grado di gravità delle alterazioni degenerative.

Manifestazioni di sclerosi laterale amiotrofica

Per la SLA è caratterizzata da una lesione combinata del motoneurone periferico e delle vie piramidali, così come delle cellule della corteccia motoria del cervello.

Segni di danno del motoneurone inferiore:

  • debolezza muscolare;
  • riflessi ridotti dagli arti;
  • atrofia muscolare;
  • fascicolazioni (spasmi);

La prima lamentela di tali pazienti è la debolezza dei muscoli della mano e crampi dolorosi quando affondano al momento del risveglio. Poi arriva la difficoltà di masticare e deglutire. Con la sconfitta del diaframma, il paziente può morire prima dello sviluppo di un quadro clinico completo della malattia.

La SLA è una malattia progressiva del sistema nervoso centrale con una lesione obbligatoria del diaframma, che porta alla disfunzione della respirazione esterna e al suo arresto completo.

Il tasso di progressione della malattia può essere rapido con lo sviluppo di insufficienza respiratoria durante l'anno, in media (da 2 a 5 anni) e lento. Nella fase avanzata, ci può essere un ritardo o incontinenza.

Paralisi progressiva del bulbo

La malattia si diffonde ai neuroni del midollo spinale e del cervello e si manifesta con crescenti difficoltà nella masticazione, nella deglutizione e nell'insintelligibilità della parola. La conversazione di questi pazienti diventa poco chiara, appaiono il nasalismo e la raucedine della voce.

L'attenzione è attirata dalla mancanza di espressioni facciali sul viso. Durante il pasto, il cibo potrebbe cadere dalla bocca. Quando la paresi dei muscoli respiratori sviluppa un esito fatale.

Atrofia muscolare progressiva

È una malattia ereditaria. I primi sintomi si manifestano a qualsiasi età e si manifestano con spasmi muscolari, convulsioni localizzate e fascicolazioni - contrazioni spontanee e simultanee di un gruppo muscolare.

La degenerazione dei motoneuroni porta alla paresi e all'atrofia muscolare degli arti superiori. Il tasso di sopravvivenza di tali pazienti è fino a 10 anni dal momento della diagnosi.

Sclerosi laterale primaria

Il quadro clinico di questa nosologia è caratterizzato da un aumento del tono muscolare degli arti inferiori, alterazione della deambulazione e della coordinazione.

È difficile per questi pazienti mantenere l'equilibrio. I pazienti cambiano la loro voce, la natura del discorso e la deglutizione, e alla fine della malattia ci sono difficoltà nella respirazione.

Diagnosi della malattia del motoneurone

La malattia è sospettata in questi casi:

  1. La presenza nel paziente di debolezza motoria, che non è accompagnata da sensibilità compromessa.
  2. Eredità gravata nei parenti.
  3. Malattie avverse e fattori della malattia dei motoneuroni.
  4. Il quadro clinico caratteristico delle lesioni del motoneurone centrale o periferico.
  5. Lo sviluppo della malattia in diverse parti del corpo.

Oltre ai segni diagnostici della malattia, vengono utilizzati metodi di laboratorio e strumentali. I pazienti prescrivono un esame del sangue clinico e studiano i parametri di laboratorio. Nelle analisi, il livello di campioni di fegato e CPK aumenta più volte.

Viene determinato il livello di elettroliti, ormoni tiroxina e triiodotironina, proteine ​​nel siero e nelle urine giornaliere, elettroforesi per gli anticorpi alla glicoproteina proteica associata alla mielina. Escludere l'avvelenamento da metalli pesanti. Per la diagnosi differenziale eseguire la puntura lombare.

Per identificare i disturbi autoimmuni, vengono determinati l'ESR, il fattore reumatoide e gli anticorpi antinucleari agli antigeni neuronali.

Metodi strumentali

L'elettromiografia è un metodo diagnostico chiave. Con la sconfitta dei motoneuroni, il tasso di eccitazione attraverso le fibre nervose della mielina non è solitamente disturbato. Ulteriori informazioni danno l'ago EMG. Mostra le contrazioni delle fibre muscolari negli arti apparentemente non affetti.

Come risultato della diagnosi, le malattie sono determinate:

  • affidabile - ci sono segni di danni ai motoneuroni periferici e centrali del cervello e del midollo spinale;
  • probabile se i sintomi di danno neuronale sono combinati in non più di tre livelli (ad esempio, a livello del collo e della parte bassa della schiena);
  • possibile, se ci sono segni di danno a uno dei 4 livelli, per esempio, solo a livello del midollo spinale cervicale.

Oltre all'elettromiografia dell'ago, vengono eseguite una biopsia di muscoli e terminazioni nervose, l'imaging a risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale. La stimolazione magnetica transcranica rivela un rallentamento dell'eccitazione lungo gli assoni dei motoneuroni centrali. È necessario condurre la spirografia con una capacità vitale forzata dei polmoni e il volume di aria espirata in 1 secondo.

Prospettive di trattamento

L'approccio per correggere lo stato pologico dovrebbe essere completo. Ciò include la modifica della modalità e della qualità della nutrizione, gli allenamenti cardio, l'esercizio fisico regolare e la terapia farmacologica. Un ruolo importante è svolto dalla correzione psicologica, che mira alla formazione di meccanismi di adattamento ed è una parte indispensabile della gestione dei pazienti con malattia dei motoneuroni. Per le depressioni, consultare uno psicologo con l'ulteriore nomina di una dose iniziale di tranquillanti.

La correzione della dieta è dovuta al fatto che durante la patologia l'atto di deglutire è disturbato. Un nutrizionista ti aiuterà a scegliere il menu giusto. Con la debolezza faringea, mangiare è difficile, quindi potrebbe essere necessaria la gastrostomia endoscopica.

Sarà inoltre necessaria la consultazione con un istruttore in esercizi di fisioterapia. Per lo sviluppo dei muscoli, mantenendoli in buona forma, si raccomanda ai pazienti di allenarsi regolarmente, nuotare, lavorare individualmente con un allenatore in palestra.

È importante insegnare alle persone a utilizzare bende ortopediche di fissazione e dispositivi di deambulazione. In presenza di disturbi del linguaggio, il logopedista selezionerà esercizi di comunicazione adeguati.

Terapia farmacologica

Il trattamento etiotropo delle lesioni del motoneurone non esiste. Le speranze di ottenere un effetto clinico nei pazienti sono associate alla terapia patogenetica. L'obiettivo del trattamento è rallentare lo sviluppo del processo patologico e ridurre la gravità dei suoi sintomi. È importante iniziare il trattamento prima.

L'effetto si osserva quando si utilizza un inibitore presinaptico del rilascio di un mediatore di eccitazione del glutammato, il farmaco rilutek. Come metodo di trattamento, viene prescritto un complesso di vitamine del gruppo B. Il loro uso consente di influenzare il complesso dei disordini vegetativi, sensoriali e trofici emergenti.

Viene anche usato l'acido alfa-lipoico, che è un potente antiossidante e attivatore di neurotrasmettitori. Poiché i pazienti manifestano rigidità muscolare, i neurologi prescrivono farmaci dal gruppo di rilassanti muscolari.

Malattia motoria: cause, sintomi e cosa fare

Questa malattia, che è caratterizzata dalla progressione della degenerazione del tratto cortico-spinale, dei neuroni del corno anteriore e dei nuclei motori del tabloid, è abbastanza rara tra i pazienti. Ha segni speciali, la cui manifestazione è raccomandata per contattare un neurologo.

Dopo un esame approfondito, viene prescritto un trattamento. Dalla diagnosi corretta dipende dall'efficacia della terapia. Il trattamento dipenderà dai sintomi presenti. Se ignori questa patologia del sistema nervoso, può essere fatale.

Cause di malattia

Nella medicina moderna si distinguono diverse forme della malattia, ma le cause del loro verificarsi non sono state ancora stabilite con precisione. È anche sconosciuto il motivo per cui sono interessati solo i motoneuroni.

I fattori più comuni che possono provocare patologia includono:

  1. Esegui i neuroni danneggiati che sono sotto l'influenza del glutammato.
  2. Eccessivo apporto di ioni di calcio nelle cellule, che porta a una violazione del rapporto tra calcio intracellulare ed extracellulare.
  3. Mancanza di fattori neurotrofici.
  4. Processi autoimmuni.
  5. Esposizione a esotossine
  6. Tabacco da fumo

Sintomi di patologia

I sintomi della malattia dipendono dalla localizzazione del danno. Esistono due tipi di lesioni:

  1. Motoneurone centrale Esiste una lesione dei neuroni, che si trovano dalla corteccia motoria al tronco del cervello o del midollo spinale. È caratterizzato da tali sintomi distintivi: rigidità, movimenti ridicoli, in un primo momento i muscoli della bocca e della gola, e poi le braccia e le gambe, sono danneggiati.
  2. Motoneurone periferico. I neuroni delle corna anteriori del midollo spinale sono colpiti. È caratterizzato da tali sintomi distintivi: debolezza, atrofia, irritazione, crampi dolorosi alle braccia e alle gambe.

In rari casi, ad esempio, nella sclerosi laterale amiotrofica, due motoneuroni vengono immediatamente colpiti.

I sintomi comuni delle malattie del sistema nervoso includono:

  1. Debolezza muscolare
  2. Atrofia muscolare
  3. Fascicolazioni.
  4. Labilità emotiva.
  5. Debolezza muscolare della respirazione

forma

Nella medicina moderna si distinguono diverse forme di questa patologia, che si distinguono per i loro sintomi speciali:

  1. Sclerosi laterale amiotrofica. È considerata la forma più comune della malattia. Accompagnato dalla manifestazione graduale di tali segni: dolorosi crampi agli arti, debolezza delle braccia e delle gambe, fasciatura, spasticità, rigidità dei movimenti, perdita di peso. Quindi appare l'affaticabilità ed è difficile controllare l'espressione facciale e il movimento della lingua. La morte si verifica a causa della paralisi dei muscoli respiratori.
  2. Progressiva paralisi di boulevard. Accompagnati da difficoltà a masticare, deglutire, parlare, cambiamenti di voce, espressione facciale e debolezza di espressione facciale e lingua sono annotati. La sopravvivenza in questa forma di patologia è piccola.
  3. Atrofia muscolare progressiva. Si riferisce a una malattia ereditaria. Si sviluppa a qualsiasi età, progredisce lentamente. Manifestazione precedente: la faccia. La debolezza si manifesta principalmente nelle braccia, poi nelle spalle e nelle gambe. La sopravvivenza è più di 23 anni.

Diagnosi e trattamento

Alle prime manifestazioni di patologia, è necessario contattare immediatamente uno specialista e sottoporsi a un esame completo. Se un paziente ha una debolezza motoria generalizzata progressiva, che in parallelo è accompagnata da significative deviazioni di sensibilità, questi sono i primi segnali di allarme della malattia.

Il sondaggio include:

  1. EMG ad ago. Metodi informativi considerati.
  2. Lo studio della velocità dell'eccitazione.
  3. Test di laboratorio È necessario un emocromo completo per determinare il livello di elettroliti, proteine ​​e ormoni tiroidei.
  4. Imaging a risonanza magnetica del rachide cervicale. Viene eseguito solo se non ci sono dati clinici e EMG che indicano danni ai nervi cranici.

Per quanto riguarda il trattamento, la terapia specifica non esiste. Il paziente è stato prescritto:

  • Riluzolo, che deve essere assunto regolarmente due volte al giorno. Aiuta ad alleviare la forma bulbare della sclerosi laterale amiotrofica.
  • "Baclofen".
  • Glicopiropropile, Amittictilina.
  • "Fluvoxamina".

Gli oppioidi e le benzodiazepine possono essere prescritti nelle fasi successive della patologia.

Per aiutare il paziente a superare le anomalie neurologiche di questa natura, si dovrebbe anche prestare attenzione a tali metodi:

  1. Fisioterapia. Supporta la funzione muscolare. Si consiglia di utilizzare bende ortopediche con funzione di fissaggio.
  2. Consultazione e lezioni con un logopedista. Aiuta a raccogliere dispositivi di comunicazione che facilitano il processo di comunicazione.
  3. Gastrostomia endoscopica percutanea.
  4. Supporto respiratorio non invasivo. Nominato con debolezza respiratoria.

L'intervento chirurgico per facilitare la deglutizione viene eseguito in rari casi, poiché è considerato di scarso effetto.

La malattia dei motoneuroni è una grave patologia neurologica, che porta non solo a gravi conseguenze, ma anche alla morte. È consigliabile effettuare diagnosi e trattamenti tempestivi.

motoneuroni

Motoneuron (motore latino - in movimento + un neurone, neurone motorio) è una grande cellula nervosa nelle corna anteriori del midollo spinale. I motoneuroni forniscono la coordinazione motoria e la manutenzione del tono muscolare. [1] [2]

I motoneuroni prendono il nome dal muscolo che innervano (a quattro teste, gastrocnemio, semitendinoso, ecc.). [2]

Ci sono alfa-motoneuroni e gamma-motoneuroni: [1] [2]

riferimenti

Wikimedia Foundation. 2010.

Scopri cosa sta "Motoneuron" in altri dizionari:

motoneuron - motoneuron... Dizionario di riferimento ortografico

motoneuron - n., numero di sinonimi: 1 • neuron (5) ASIS Synonym Dictionary. VN Trishin. 2013... Dizionario Sinonimi

motoneurone - (movimento del motone latino, guida del motore + neurone, neurone del motoneurone) neurone efferente fibre muscolari innervanti... Ampio dizionario medico

motoneurone - bene, h., anat. Be a yak okrёm nervova klіtina, yak active є efector... dizionario ucraino di parole

Motoneurone - (motoneurone, dal latino, movimento di Motus, movimento motorio in movimento + nervo neuronale) - neurone efferente fibre nervose innervanti... Glossario dei termini sulla fisiologia degli animali da allevamento

Motoneurone periferico - Innervazione diretta delle fibre muscolari. Situato nei nuclei motori dei nervi cranici o nelle corna anteriori del midollo spinale... Dizionario enciclopedico di psicologia e pedagogia

Motoneurone centrale - Situato nella corteccia cerebrale o in strutture extrapiramidali del cervello. Partecipa all'innervazione mediata dei muscoli... Dizionario enciclopedico di psicologia e pedagogia

alfa-motoneurone - motoneurone a corna anteriori del midollo spinale, il cui assone innerva le fibre muscolari extrafusali... Ampio dizionario medico

gamma-motoneurone - un neurone delle corna anteriori del midollo spinale che innerva le fibre muscolari intrafusal... Ampio dizionario medico

Motor Neuron, Motor Neurone (Motor Neurone) - un neurone (effettore) che innerva un muscolo. Alcuni motoneuroni si trovano interamente nel sistema nervoso centrale. I loro corpi giacciono nel cervello (l'area motoria della corteccia cerebrale del cervello) e gli assoni sono diretti ai nuclei del motore...... Termini medici

Perché si verifica la malattia del motoneurone

La malattia dei motoneuroni è una malattia grave che colpisce i neuroni del sistema nervoso e porta alla loro degenerazione. Di conseguenza, i nervi che si trovano nella colonna vertebrale e il cervello cessano di svolgere le loro funzioni, i muscoli gradualmente si indeboliscono. Secondo le statistiche, ogni quarta persona soffre di questa malattia in termini di 100.000 abitanti all'anno. Fondamentalmente, questa malattia si fa sentire in 55-70 anni, molto meno spesso si verifica prima di 40 anni.

Cause della malattia del motoneurone

La malattia del motoneurone dipende da una varietà di ragioni, si può dire che è dovuta alla predisposizione genetica in diretta combinazione con l'azione dell'ambiente esterno. Degli ovvi motivi noti:

  • situazioni stressanti;
  • aumento dell'attività fisica;
  • metalli pesanti;
  • prodotti chimici usati in agricoltura;
  • colpi gravi, ustioni;
  • età oltre 40 anni;
  • genere maschile;
  • luogo di residenza (molti pazienti in Giappone e Nuova Guinea);
  • il fumo;
  • l'obesità;
  • trauma cranico.

Al momento, gli scienziati ritengono che una possibile causa dello sviluppo di questa malattia sia una sovrabbondanza di sostanza glutammica nel corpo, alterato metabolismo cellulare, accumulo di molecole proteiche nei motoneuroni, una piccola quantità di antiossidanti. Ma non è possibile trarre conclusioni chiare su fattori ovvi, motivo per cui non ci sono ancora raccomandazioni chiare in merito alla prevenzione.

Leggi le manifestazioni della polineuropatia assonale. Cause e trattamento della malattia.

Scopri cos'è l'assonopatia e come si manifesta la patologia.

Come si manifesta una malattia dei motoneuroni?

La malattia del motoneurone ha diverse varietà:

  • sclerosi laterale amiotrofica;
  • paralisi giugulare;
  • atrofia muscolare progressiva;
  • paralisi bulbare progressiva;
  • sclerosi laterale primaria.

Sclerosi laterale amiotrofica

La sclerosi laterale amiotopica più comune, è il 60-65% di tutte le varianti delle malattie del motoneurone. Per questi tipi di malattie, il quadro clinico è quasi lo stesso, differiscono solo per il tasso di sviluppo della degenerazione neuronale. Ci sono tre fasi della malattia: iniziale, tardiva e terminale. Quindi, la malattia del motoneurone ha i seguenti sintomi:

  1. Affaticamento che non scompare dopo un lungo riposo. Stanchezza, dolori muscolari, spasmi in loro, crampi. Compromissione della parola. Con l'aumentare della debolezza muscolare, fare affari non è facile. Le operazioni più semplici: lavare i piatti, lavarsi i denti, il paziente inizierà a fare lentamente, con evidente difficoltà. I sintomi sono caratteristici della fase iniziale.
  2. La debolezza muscolare aumenta bruscamente, la frequenza di crampi e spasmi aumenta, i muscoli si contraggono, il che disturba il movimento. Preoccupato per il dolore costante. Inoltre, problemi con la deglutizione, diventa difficile respirare. Si verifica un'eccessiva salivazione Il discorso è biasimato. Nella sfera emotiva: aumento della labilità, psicosi, crisi incontrollabili di lacrime e risate. Diminuzione della memoria, manifestazioni di demenza. Questi segni indicano uno stadio tardivo della malattia dei motoneuroni.
  3. Alla fase terminale, una persona ha la paralisi di tutti i muscoli, la sua respirazione è difficile, la morte si verifica.

È importante! Gruppi muscolari che non sono coinvolti nel processo patologico o sono minimamente coinvolti: muscolo cardiaco, muscoli gastrointestinali, occhi. Quasi fino alla fase terminale, l'olfatto, l'udito e la visione sono preservati.

Diagnosi della malattia del motoneurone

La complessità della diagnosi sta nel fatto che tutti i sintomi neurologici nella malattia dei motoneuroni si sviluppano molto lentamente, motivo per cui è difficile sospettare questa malattia. Sull'elettromiogramma nella fase iniziale della lesione dei muscoli lì. La diagnosi con diagnosi accurata mediante elettromiogramma, elettroneuromiografia e stimolazione magnetica transcranica è possibile solo in una fase avanzata. A causa della risonanza magnetica, il medico esclude la presenza di tumori.

trattamento

Il trattamento della malattia del motoneurone è di alleviare i sintomi della malattia e rallentarne la progressione. Il neurologo si occupa del trattamento con il coinvolgimento di specialisti ristretti, se necessario. Uno specialista della riabilitazione e un fisioterapista prescrivono misure per il sistema muscolo-scheletrico. Non esiste una medicina che possa garantire una cura completa per questa malattia. Un farmaco molto efficace al momento è Riluzor (50 mg due volte al giorno), aumenta la sopravvivenza dei pazienti con patologia del motoneurone. Inibisce lo sviluppo della malattia per diversi mesi.

Byplofen sintomaticamente prescritto, Sirdalud (rilassante muscolare ad azione centrale), riducono il tono muscolare. I farmaci anticolinergici (atropina, amittictilina) riducono significativamente il rilascio di saliva. Crampy (spasmo muscolare) viene trattato con carbamazepina. Per eliminare i sintomi neurologici prescrivere Amitriptilina.

Per facilitare la vita del paziente, vengono utilizzati bende e bastoncini speciali. Nel caso di un disturbo del linguaggio, il logopedista seleziona l'apparato di comunicazione necessario per un particolare paziente. Se il paziente ha violato l'atto della deglutizione, il medico prende le decisioni circa la necessità di una gastrostomia. Se il ritmo respiratorio è disturbato, i pneumologi raccomandano la ventilazione artificiale dei polmoni o la tracheotomia.

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Un metodo di trattamento relativamente nuovo è il metodo delle cellule staminali, che migliora le condizioni generali del paziente. Dopo l'uso di cellule staminali, non c'è recidiva entro un anno. Quando si trattano pazienti non è necessaria la terapia immunosoppressiva. Già entro un giorno dall'introduzione di queste cellule si verifica un miglioramento delle funzioni motorie. Le cellule staminali vengono introdotte nel midollo spinale, in modo che raggiungano molto rapidamente il sistema nervoso centrale.

Nonostante non esistano misure preventive precise per questa malattia, va ricordato che uno stile di vita sano e un atteggiamento salutare in situazioni di stress ridurranno significativamente la probabilità che si verifichi.

Malattia motoria: sintomi, forme, diagnosi, trattamento

La malattia dei motoneuroni è una malattia neurologica progressiva che distrugge i motoneuroni, cellule che controllano l'attività dei muscoli umani, come camminare, respirare e deglutire. Normalmente, i segnali delle cellule nervose nel cervello (chiamati neuroni motori superiori) vengono trasmessi alle cellule nervose nel tronco cerebrale e nel midollo spinale (chiamati neuroni motori inferiori) e da loro a muscoli specifici. I neuroni superiori guidano i neuroni motori inferiori per eseguire movimenti, come camminare o masticare. I motoneuroni inferiori controllano il movimento delle braccia, delle gambe, del tronco, del viso, della gola e della lingua. I motoneuroni spinali sono anche chiamati cellule cornee anteriori. I motoneuroni superiori sono anche chiamati neuroni corticospinali.

Quando si verificano malfunzionamenti nella trasmissione di segnali tra i motoneuroni inferiori e un muscolo specifico, il muscolo non funziona correttamente; i muscoli gradualmente si indeboliscono, possono svilupparsi contrazioni incontrollabili (le cosiddette fascicolazioni). Con una ridotta trasmissione del segnale tra i motoneuroni superiori ei neuroni motori inferiori, la spasticità (rigidità) si sviluppa nei muscoli delle estremità, i movimenti diventano lenti e tesi, ei riflessi tendinei, nelle articolazioni del ginocchio e della caviglia, diventano iperattivi. Nel tempo, la capacità di controllare i movimenti volontari potrebbe essere persa.

Chi è a rischio?

La malattia del motoneurone si verifica negli adulti e nei bambini. Nei bambini, specialmente nelle forme ereditarie o familiari della malattia, i sintomi possono essere presenti alla nascita o apparire prima che il bambino impari a camminare. Negli adulti, la malattia è più comune negli uomini che nelle donne, con sintomi che compaiono dopo 40 anni.

Cause della malattia del motoneurone

Alcune malattie del motoneurone sono ereditarie, ma le cause della maggior parte di esse sono sconosciute. In forme sporadiche o non infettive della malattia, possono essere coinvolti fattori e cause ambientali, tossici, virali o genetici.

Forme di malattia del motoneurone

Le malattie dei motoneuroni sono classificate a seconda che siano ereditarie o sporadiche e se la patologia dipenda dai motoneuroni superiori o dai motoneuroni inferiori.

Negli adulti, la forma più comune della malattia è la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), che colpisce entrambi i motoneuroni superiori e inferiori. La malattia ha forme ereditarie e sporadiche e può colpire braccia, gambe o muscoli facciali.

La sclerosi laterale primaria è una malattia dei motoneuroni superiori, mentre l'atrofia muscolare progressiva colpisce solo i neuroni motori inferiori del midollo spinale.

Con paralisi bulbare progressiva, i neuroni motori più bassi del tronco encefalico sono più colpiti, causando sintomi come disturbi del linguaggio, difficoltà a masticare e deglutire.

Sintomi delle malattie del neurone motorio

Quanto segue è una breve descrizione dei sintomi di alcune delle forme più comuni di malattia dei motoneuroni.

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA), chiamata anche malattia di Lou Gehrig o la classica malattia dei motoneuroni, è una malattia progressiva, in ultima analisi fatale, che sconvolge la segnalazione in tutti i muscoli del corpo. Molti medici usano i termini "malattia dei motoneuroni" e la SLA in modo intercambiabile. La causa della malattia è una violazione di entrambi i motoneuroni superiori e inferiori. I primi sintomi sono solitamente indicati nelle braccia e nelle gambe o nei muscoli responsabili della deglutizione. Circa il 75% dei pazienti con ALS classica sviluppa debolezza muscolare bulbare (i muscoli che controllano la parola, la deglutizione e la masticazione). Debolezza muscolare e atrofia si verificano su entrambi i lati del corpo. I pazienti perdono il loro potere e la capacità di muovere le braccia e le gambe e mantenere il corpo in posizione eretta. Altri sintomi includono spasticità muscolare, crampi, crampi muscolari. Il linguaggio può diventare confuso o gutturale. Quando i muscoli del diaframma e della parete toracica non funzionano correttamente, i pazienti perdono la capacità di respirare senza supporto meccanico. Sebbene la malattia non danneggi normalmente le capacità intellettuali di una persona o di una persona, alcuni recenti studi scientifici mostrano che alcuni pazienti affetti da SLA possono sviluppare disturbi cognitivi (mentali). La maggior parte delle persone con sclerosi laterale amiotrofica muore per insufficienza respiratoria, generalmente da 3 a 5 anni dopo l'insorgenza dei sintomi. Tuttavia, circa il 10% dei pazienti sopravvive per 10 anni o più.

La paralisi progressiva del bulbo, chiamata anche atrofia progressiva del gruppo bulbare dei nervi cranici, colpisce i motoneuroni inferiori responsabili di azioni come la deglutizione, il parlare, la masticazione e altri. I sintomi includono debolezza del muscolo glossofaringeo, muscoli mascellari e facciali, perdita progressiva della funzione del linguaggio e atrofia muscolare della lingua. La debolezza degli arti con una malattia con segni di danno al motoneurone è quasi sempre evidente, ma meno evidente. Le persone sono a maggior rischio di soffocamento e polmonite da aspirazione causata dal passaggio di liquidi e cibo attraverso il tratto respiratorio inferiore e i polmoni. Ci sono esplosioni emotive di risate o pianti (chiamati labilità emotiva). L'ictus e la miastenia grave possono avere alcuni sintomi simili a quelli della paralisi bulbare progressiva e devono essere esclusi durante la diagnosi di questa malattia. In circa il 25% delle persone con SLA, i primi sintomi iniziano con la concomitante partecipazione di disordini bulbari. Molti clinici ritengono che la progressiva paralisi bulbare stessa, senza segni di patologia agli arti (braccia o gambe), sia estremamente rara.

La paralisi pseudobulbare, con molti sintomi simili alla paralisi bulbare progressiva, è caratterizzata dalla degenerazione dei motoneuroni superiori, che trasmettono segnali ai neuroni motori inferiori nel tronco cerebrale. I pazienti sviluppano una perdita progressiva di capacità di parlare, masticare e deglutire, nonché progressiva debolezza dei muscoli facciali. I pazienti possono sviluppare disturbi della voce e un aumento del riflesso del vomito. La lingua può diventare immobile e perdere la capacità di sporgere dalla bocca.

La sclerosi laterale primaria (PBS) danneggia i motoneuroni superiori delle braccia, delle gambe e del viso. Ciò si verifica quando le specifiche cellule nervose nelle aree motorie della corteccia cerebrale (un sottile strato di cellule che coprono il cervello che è responsabile della maggior parte delle funzioni cerebrali ad alto livello) degenerano gradualmente, causando movimenti lenti. La malattia spesso colpisce prima le gambe, poi il tronco, le braccia e infine i muscoli bulbari. La parola può diventare lenta e difficile. Quando le cellule nervose sono danneggiate, i movimenti delle gambe e delle braccia diventano goffi, lenti e deboli, si verifica spasticità, il che rende impossibile camminare o eseguire compiti che richiedono una precisa coordinazione della mano. Problemi di equilibrio possono portare a una caduta. La parola può diventare lenta e disturbata. I pazienti di solito hanno un effetto pseudobulbare e una risposta eccessivamente attiva. La sclerosi laterale primaria è più comune negli uomini che nelle donne, l'insorgenza della malattia di solito si verifica tra 40 e 60 anni. La causa della malattia è sconosciuta. I sintomi progrediscono progressivamente per molti anni, portando a rigidità progressiva (spasticità) e goffaggine dei muscoli interessati. La PBS è a volte considerata una forma di sclerosi laterale amiotrofica, ma la principale differenza è il mantenimento dei motoneuroni inferiori, la lentezza della progressione della malattia e la normale aspettativa di vita. La sclerosi laterale primaria può essere confusa con la paraplegia spastica, una malattia ereditaria dei motoneuroni superiori che causa uno spasmo alle gambe e di solito inizia nell'adolescenza. La maggior parte dei neurologi segue il decorso clinico della persona affetta per almeno 3-4 anni prima di fare una diagnosi. Questa malattia non è mortale, ma può influire sulla qualità della vita.

L'atrofia muscolare progressiva è caratterizzata da degenerazione lenta ma progressiva di motoneuroni esclusivamente inferiori. La malattia è confermata in larga misura dagli uomini, con l'insorgenza della malattia prima che con altre malattie dei motoneuroni. La debolezza di solito si manifesta prima nelle braccia e poi si diffonde nella parte inferiore del corpo, dove può essere in una forma più grave. Altri sintomi possono includere perdita muscolare, movimenti scomodi del braccio e crampi muscolari. I muscoli responsabili della respirazione possono essere colpiti. L'esposizione al freddo può peggiorare i sintomi. La malattia si sviluppa con la SLA in molti casi.

L'atrofia muscolare spinale (SMA) è una malattia ereditaria che colpisce i motoneuroni inferiori. È una malattia autosomica recessiva causata da un'anomalia nel gene SMN1 (il gene responsabile della produzione di una proteina che è importante per il funzionamento dei motoneuroni (proteina SMN)). Nella SMA, livelli proteici insufficienti di SMN portano alla degenerazione dei motoneuroni inferiori, causando debolezza e esaurimento dei muscoli scheletrici. La debolezza è spesso più pronunciata nei muscoli delle braccia e delle gambe, così come nei muscoli del corpo. L'atrofia muscolare spinale nei bambini è divisa in tre tipi, in base all'età di esordio, alla gravità e alla progressione dei sintomi. Tutti e tre i tipi sono causati da difetti nel gene SMN1.

Sindrome post-poliomielite (PAD) è una condizione che può affliggere i pazienti con poliomielite, che può verificarsi entro decenni dopo il loro recupero dalla poliomielite. La polio è una malattia virale acuta che distrugge i motoneuroni. Molte persone colpite dalla malattia nelle prime fasi della vita si stanno riprendendo e nuovi sintomi si verificano dopo molti decenni. Dopo la poliomielite acuta, i motoneuroni sopravvissuti sono responsabili di un maggior numero di muscoli che controllano. Si ritiene che la sindrome post-polio e l'atrofia muscolare post-polio si verifichino quando i motoneuroni sopravvissuti si perdono durante il processo di invecchiamento o a causa di infortuni / malattie. Molti scienziati ritengono che il CSP sia un sintomo nascosto di debolezza muscolare, precedentemente colpita dalla polio, e non una nuova malattia dei motoneuroni. I sintomi comprendono affaticamento, debolezza muscolare progressivamente progressiva, atrofia muscolare, intolleranza al freddo e dolori muscolari e articolari. Questi sintomi si manifestano più spesso tra i gruppi muscolari colpiti dalla malattia iniziale e possono consistere in problemi durante la respirazione, la deglutizione o durante il sonno. Altri sintomi di PPS possono essere causati da deformità scheletriche, come la scoliosi di lunga data, che hanno portato a cambiamenti cronici nella biomeccanica delle articolazioni e della colonna vertebrale. I sintomi sono più comuni nelle persone anziane e in quelli che sono più colpiti da una malattia precedente. Alcune persone hanno solo sintomi minori, mentre altre sviluppano atrofia muscolare, che può essere erroneamente diagnosticata come SLA. Il CSF generalmente non è in pericolo di vita. Secondo le statistiche mediche, il 25-50% delle persone con polio paralitico di solito sviluppa una sindrome post polio.

Diagnosi della malattia del motoneurone

Non ci sono studi speciali per diagnosticare la maggior parte delle malattie del motoneurone, sebbene esista attualmente un test genetico per i geni SMA. I sintomi possono variare nei pazienti e nelle prime fasi della malattia possono essere simili ai sintomi di altre malattie, rendendo difficile la diagnosi. Un esame fisico è seguito da un accurato esame neurologico. I test neurologici valuteranno le capacità motorie e sensoriali, il funzionamento del sistema nervoso, l'udito e la parola, la visione, la coordinazione e l'equilibrio, lo stato mentale e i cambiamenti dell'umore o del comportamento.

Gli studi per escludere altre malattie o misurare l'entità del danno muscolare possono includere quanto segue:

L'elettromiografia (EMG) viene utilizzata per diagnosticare i disturbi dei motoneuroni inferiori, nonché i disturbi dei muscoli e dei nervi periferici. In EMG, il medico inserisce un elettrodo ad ago sottile collegato allo strumento di registrazione nel muscolo per valutare l'attività elettrica durante una contrazione arbitraria e a riposo. L'attività elettrica nel muscolo è causata da neuroni motori inferiori. Quando i motoneuroni vengono persi, appaiono caratteristici segnali elettrici anormali nel muscolo. Il test dura in genere circa un'ora o più, a seconda del numero di muscoli e nervi testati.

L'EMG viene di solito eseguito insieme allo studio della velocità della conduzione nervosa. Gli studi sulla conduzione nervosa misurano le velocità di trasmissione degli impulsi nei nervi da piccoli elettrodi attaccati alla pelle, così come la loro forza. Un piccolo impulso di elettricità (simile a una spinta da elettricità statica) stimola un nervo responsabile di un muscolo specifico. Il secondo set di elettrodi trasmette un segnale di risposta elettrica a un dispositivo di registrazione. Gli studi sulla conduzione nervosa aiutano a differenziare le malattie dei neuroni motori inferiori dalla neuropatia periferica e possono rilevare anomalie nei nervi sensoriali.

Test di laboratorio su sangue, urina e altre sostanze possono eliminare malattie muscolari e altri disturbi che possono presentare sintomi simili ai sintomi della malattia dei motoneuroni. Ad esempio, un'analisi del liquido cerebrospinale che circonda il cervello e il midollo spinale può rilevare infezioni o infiammazioni che possono anche causare rigidità muscolare. Gli esami del sangue possono essere prescritti per misurare i livelli di creatina chinasi (necessaria per le reazioni chimiche che producono energia per le contrazioni muscolari); alti livelli consentono di diagnosticare malattie muscolari, come la distrofia muscolare.

La risonanza magnetica (MRI) utilizza un potente campo magnetico per ottenere immagini dettagliate di tessuti, organi, ossa, nervi e altre strutture del corpo. La risonanza magnetica viene spesso utilizzata per escludere una malattia che colpisce la testa, il collo e il midollo spinale. Le scansioni MRI consentono di diagnosticare tumori cerebrali e del midollo spinale, malattie degli occhi, infiammazioni, infezioni e disturbi vascolari che possono portare a ictus. La risonanza magnetica può anche rilevare e controllare malattie infiammatorie come la sclerosi multipla. La spettroscopia a risonanza magnetica è un tipo di scansione MRI che misura il livello di sostanze chimiche nel cervello e può essere utilizzata per valutare l'integrità dei neuroni motori superiori.

Una biopsia muscolare o nervosa conferma la presenza di disturbi neurologici, in particolare i disturbi della rigenerazione nervosa. Un piccolo campione di tessuto muscolare o nervoso viene prelevato sotto anestesia locale ed esaminato al microscopio. Il campione può essere rimosso chirurgicamente attraverso un'incisione nella pelle o mediante biopsia, in cui una cannula sottile viene inserita attraverso la pelle nel muscolo. Una piccola parte del tessuto muscolare rimane nella cannula quando viene rimossa dal corpo. Sebbene questo studio possa fornire preziose informazioni sull'entità del danno, è una procedura invasiva e molti esperti ritengono che una biopsia non sia sempre necessaria per la diagnosi.

La stimolazione magnetica transcranica è stata inizialmente sviluppata come strumento diagnostico per lo studio delle aree del cervello associate all'attività motoria. Viene anche usato come trattamento per alcune malattie. Questa procedura non invasiva crea un impulso magnetico all'interno del cervello che causa l'attività fisica nell'area del corpo. Gli elettrodi collegati a diverse aree del corpo raccolgono e registrano l'attività elettrica nei muscoli. Le misurazioni dell'attività indotta possono diagnosticare la disfunzione motoria nella malattia dei motoneuroni o nel monitorare la progressione della malattia.

Trattamento delle malattie del motoneurone

Non esiste un trattamento standard per la malattia dei motoneuroni. Un trattamento sintomatico e di supporto può aiutare i pazienti a offrire condizioni di vita più confortevoli, mantenendo al contempo la qualità della vita. Le cliniche multidisciplinari con specialisti in neurologia, fisioterapia, terapia respiratoria e lavoro sociale sono particolarmente importanti per la cura dei pazienti affetti da malattie dei motoneuroni.

Il farmaco Riluzolo (Rilutek®) è stato approvato dalla Food and Drug Administration degli Stati Uniti per il trattamento della SLA, prolunga la vita di 2-3 mesi, ma non migliora i sintomi. Ufficialmente, il farmaco nel territorio della Federazione Russa non è registrato.

Il farmaco riduce la produzione naturale del corpo del neurotrasmettitore di glutammato, che trasmette segnali ai motoneuroni. Gli scienziati ritengono che troppo glutammato possa danneggiare i motoneuroni e sopprimere la segnalazione nervosa.

Nusinersen (Spinraza ™) è usato come farmaco approvato per il trattamento di bambini e adulti con atrofia muscolare spinale. Il farmaco viene somministrato mediante iniezione intratecale nel liquido cerebrospinale. È progettato per aumentare il livello di produzione della proteina SMN a grandezza naturale, essenziale per il mantenimento dei motoneuroni.

Altri farmaci possono controllare i sintomi della malattia. I rilassanti muscolari, come baclofen, tizanidina e benzodiazepine, riducono la spasticità. La tossina botulinica può essere utilizzata per trattare gli spasmi muscolari della mandibola o la salivazione. L'eccessiva salivazione può essere trattata con amitriptilina, glicopilato e atropina, o iniezioni di botulino nelle ghiandole salivari. È stato dimostrato che le combinazioni di destrometorfano e chinidina riducono gli effetti dell'affetto pseudobulbare. Anticonvulsivi e farmaci antinfiammatori non steroidei possono alleviare il dolore e gli antidepressivi possono essere usati per curare la depressione. Gli attacchi di panico possono essere trattati con benzodiazepine. Alcuni pazienti gravemente malati possono alla fine aver bisogno di usare farmaci più forti, come la morfina, per far fronte alla patologia muscolo-scheletrica o al dolore.

La terapia fisica, la terapia professionale e la riabilitazione possono migliorare la postura, prevenire rigidità e debolezza muscolare e atrofia. Esercizi di stretching e potenziamento possono aiutare a ridurre la spasticità, aumentare la gamma dei movimenti muscolari e mantenere la circolazione. Alcune persone hanno bisogno di una terapia aggiuntiva per normalizzare la parola, masticare e deglutire.

Una corretta alimentazione e una dieta equilibrata sono necessari per mantenere il peso e la forza dei pazienti. I pazienti che non possono masticare o deglutire possono aver bisogno di un tubo di alimentazione. Nella SLA, l'introduzione di un tubo gastrico percutaneo (per favorire l'alimentazione) viene spesso fatto prima che sia necessario, quando una persona è abbastanza forte da sottoporsi a questa operazione minore. La ventilazione non invasiva durante la notte può prevenire l'apnea del sonno, e i singoli pazienti possono anche aver bisogno di aiuto con la ventilazione a causa della debolezza muscolare nei muscoli del collo, della gola e del tronco durante il giorno.